Болезнь Беста
Болезнь Беста — детская дегенерация желтого пятна, это наиболее редко встречающееся дистрофическое изменение сетчатки в макулярной зоне, имеющая вид круга желтоватого цвета. Ввиду этого фактора такую дистрофию зачастую называют желточной. Также подобную дегенерацию называют детской, так как встречается она у детей от 5 до 15 лет.
По методу наследования дистрофия Беста относится к аутосомно-доминантному типу. А за развитие недуга отвечает ген, находящийся на длинном плече хромосомы номер 11.
Заболевание невозможно заметить заранее, оно проходит бессимптомно. Лишь изредка наблюдаются жалобы на проблемы при чтении мелких шрифтов, затуманивание зрения и метаморфопсии. Чаще всего болезнь выявляется случайно при рядовом осмотре.
Дистрофия Беста развивается из-за скопления под пигментным эпителием транссудата. Такое скопление может достигать размеров 3 диаметров диска зрительного нерва. Со временем это ведет к офтальмологическим изменениям в макулярной зоне глаза, исходя из которых выделяют четыре стадии развития заболевания:
- Мелкие желтые пятна в макуле с минимальным нарушением пигментации (превителлиформная стадия);
- Вителлиформная киста в макуле (вителлиформная стадия);
- Образование разрыва кисты и процесс резорбции её содержимого;
- Образование фиброглиального рубца.
Развитие болезни Беста не всегда проходит строго по вышеперечисленным стадиям, иногда проявления болезни незначительно варьируются. Изменения чаще всего двусторонние и асимметричные, а острота зрения снижается лишь на 3-ей стадии и может быть в пределах от 0,02 да 1,0. С течением времени может наблюдаться дегенерация внешних элементов фоторецепторов. Развитие болезни Беста также может привести к таким последствиям, как образование субретинальной мембраны и субретинальные кровоизлияния, а в редких случаях — к отслойке сетчатки и хориоидальному склерозу.
Диагностика и лечение заболевания
Диагностировать детскую дегенерацию желтого пятна можно на основании показаний офтальмоскопии, результатов электроретинографии и электроокулографии, а также с помощью флуоресцентной ангиографии. В некоторых сложных ситуациях помощь в диагностике оказывает обследование всех членов семьи пациента.
При четко выраженной желточной кисте поставить диагноз не составляет труда, но при нечеткости границ и резорбции содержимого кисты возникает необходимость в дифференциальной диагностике. Дифференциальные диагнозы — миопический макулит, болезнь Штаргардта, серозный отек макулы, кистозная дистрофия макулярной зоны, хороидит.
Действенного лечения болезни Беста на настоящий момент не существует. Поскольку заболевание как правило характеризуется отсутствием симптомов, которые беспокоили бы пациента, то врачи не предпринимают обычно никаких особых мер. При формировании субретинальной мембраны, которая вызывает незначительные дефекты зрения, может быть показана лазерная коагуляция сетчатки.
Дегенерация желтого пятна глаза у взрослых по сравнению с болезнью Беста не прогрессирует и имеет меньшие очаги поражения.